AMILOIDOSE

A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares em qualquer órgão, ou tecido. A amiloidose respiratória foi descrita pela primeira vez em 1877 por Lesser e, desde então, inúmeras classificações têm sido propostas, baseadas nos achados radiológicos e broncoscópicos. O acometimento respiratório é incomum, e ocorre em quatro formas: traqueobrônquica localizada ou difusa e parenquimatosa nodular ou difusa. A amiloidose traqueobrônquica difusa é a menos freqüente.
A amiloidose traqueobrônquica é uma doença idiopática, que tem sido associada à traqueobroncopatia osteoplástica, caracterizada pelo depósito de proteínas fibrilares na submucosa da traquéia e dos brônquios. Devido à raridade da amiloidose nessa apresentação, relata-se o caso de um paciente portador de amiloidAmiloidose é um termo genérico para um grupo heterogêneo de doenças associadas com deposição de proteínas fibrilares anormais. Existem várias formas distintas de amiloidose.

A amiloidose reativa (amiloidose AA), derivada da proteína sérica do amilóide A, está associada à hereditariedade e a processos infecciosos crônicos, tendo sido relacionada com febre familiar do Mediterrâneo e tuberculose. Essa forma de amiloidose raramente apresenta-se como doença respiratória. A amiloidose reativa inclui alguns sub-tipos considerados hereditários com envolvimento freqüente do sistema nervoso. O sub-tipo b2 está associado com diálise prolongada.
A amiloidose idiopática primária ou amiloidose AL é o tipo mais comum. É considerada um processo sistêmico, manifestando-se como insuficiência cardíaca, insuficiência renal ou neuropatia, devido ao amplo depósito de produtos clivados da imunoglobulina. O acometimento pela deposição da amiloidose idiopática é também encontrado na forma não sistêmica, com envolvimento de órgãos isoladamente, por exemplo no sistema nervoso ou no trato respiratório.

A amiloidose ATTR, relacionada à transtirretina, é associada à amiloidose sistêmica senil, com predominante envolvimento cardíaco, polineuropatia ou acometimento renal.
A manifestação pulmonar da amiloidose pode estar associada tanto à amiloidose sistêmica e secundária quanto à familiar, podendo o envolvimento ser do parênquima ou da pleura. Geralmente, amiloidose traqueobrônquica e do parênquima pulmonar não se manifestam concomitantemente. Pacientes portadores de amiloidose pulmonar na forma localizada não evidenciam lesão sistêmica, sendo o envolvimento, ou parenquimatoso, ou traqueobrônquico.

Infelizmente, não há tratamento efetivo conhecido. As opções variam desde a observação e acompanhamento clínico-radiológico até tratamentos agressivos locais com radioterapia. A terapia de ablação a laser foi inicialmente descrita como eficaz no controle da amiloidose traqueobrônquica localizada. No entanto, em estudo recente, não pareceu afetar a evolução final da doença na forma difusa, tendo, assim, apenas efeito paliativo. Em relação à amiloidose traqueobrônquica difusa, não existem estudos comprovando a eficácia da associação entre prednisona e melfalan, freqüentemente utilizada na amiloidose sistêmica. Kurrus et al.relataram o emprego de radioterapia externa em um caso de amiloidose traqueobrônquica localizada, a qual apresentou boa resposta terapêutica. Kalra et al. propuseram o tratamento de radiação externa com 20 Gy em uma paciente com amiloidose traqueobrônquica difusa, com importante melhora dos sintomas num seguimento de dois anos. Dessa forma, para os pacientes com amiloidose traqueobrônquica difusa, o único tratamento que parece proporcionar alguma chance de resposta a longo prazo é a radioterapia.

fonte:www.scielo.com.br